恶性高热发病机制

恶性高热，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。下面是小编为大家带来的恶性高热发病机制是什么，希望大家能够喜欢！

恶性高热发病机制

恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥珀酰胆碱)作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，严重者可致患者死亡。

恶性高热临床表现

发作突然，可在手术室或复苏室发生经过凶猛，病情恶性发展。

(1) 突然发生的高碳酸血症;

(2) 体温急剧升高，可达45℃～46℃;

(3) 骨骼肌僵直;

(4) 血钾增高;

(5) 心动过速，血压异常，呼吸急促;

(6) 意识改变;

(7) 出汗;

(8) 外周白细胞增高;

(9) 酶学改变：磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等可上升。

恶性高热临床诊断

(1) 根据典型的临床表现

(2) 结合相关的化验检查(主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白)

(3) 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等：

结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”(详见表1、表2)，值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验

恶性高热鉴别确诊

咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是筛查及诊断恶性高热的金标准。对有(怀疑有)恶性高热家族史的患者，应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。

接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。

北京协和医院麻醉科已经可以进行该项检查。

恶性高热基因检测

尽管恶性高热是一种遗传性疾病，但恶性高热致病基因尚不完全明确，因此还不能通过基因检测的方法明确诊断;但是对确诊(通过骨骼肌收缩试验)的患者进行基因检测，寻找基因突变，如果在其亲属中发现相同的基因突变，则其亲属可以诊断为恶性高热易感者;

北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法，并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。