恶性高热疾病简介

恶性高热疾病简介都有哪些？恶性高热，是所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。下面是小编为大家带来的关于恶性高热疾病简介，希望大家能够喜欢！

恶性高热疾病简介

恶性高热(Malignant hyperthermia，简称：MH)为一种遗传性疾病，以高代谢为特征。病人接触到某些麻醉药物后触发。非去极化肌松药可延迟发作。

恶性高热易患人群

恶性高热在先天性疾病如中央轴空病、特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等患者中多见，在其它外科疾病中也有散在报道;

据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿为1/15,000;男性发病多于女性;

据国内文献报道，截止到2004年我国恶性高热共有37例，死亡率：71.4%。高于国外报道的死亡率(5-10%)。

恶性高热发病机制

恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物(主要是挥发性麻醉药和琥珀酰胆碱)作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，严重者可致患者死亡。

恶性高热临床表现

发作突然，可在手术室或复苏室发生经过凶猛，病情恶性发展。

(1) 突然发生的高碳酸血症;

(2) 体温急剧升高，可达45℃～46℃;

(3) 骨骼肌僵直;

(4) 血钾增高;

(5) 心动过速，血压异常，呼吸急促;

(6) 意识改变;

(7) 出汗;

(8) 外周白细胞增高;

(9) 酶学改变：磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等可上升。

恶性高热临床诊断

(1) 根据典型的临床表现

(2) 结合相关的化验检查(主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白)

(3) 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等：

结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”(详见表1、表2)，值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验